继发性羊角风的发病症状
继发性羊角风主要包括儿童良性中央颞区羊角风 、失神发作、良性家族性新生儿羊角风、青少年肌阵挛羊角风和全面性强直- 阵挛发作等,各种类型的羊角风都有其独一无二的症状。
1.良性家族性新生儿羊角风:是继发性羊角风综合征,10%~14%的患儿可发展为成人羊角风。家系研究表明,良性家族性婴儿羊角风基因定位于19号染色体短臂。
2.儿童良性中央颞区羊角风:又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期羊角风,30%~40的患儿同胞可有相同EEG 异常,约10%出现临床发作,40%的近亲有热性惊厥。
3.儿童良性枕叶羊角风:也称具有枕区阵发放电的儿童羊角风,为常染色体显性遗传,可能是良性中央颞区羊角风的变异型。
4.觉醒时有全身强直- 阵挛发作的羊角风:是最常见的特发性全面性羊角风。本病有遗传倾向,患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10~20 岁起病,占少年及成人羊角风27%~31%。90%发生于白天或夜间睡眠觉醒时,少数在睡眠松弛时发作,缺睡可诱发。EEG 改变符合特发性全面性发作,对光刺激敏感。
5. 儿童失神性羊角风:此类继发性羊角风又称为密集性羊角风,呈常染色体显性遗传,伴外显率不全,占全部羊角风患者的5%~15%。患儿6~7 岁起病,女孩较多。表现频繁失神发作,每天数次至数十次,青春期可发生GTCS 或失神发作减轻,极少数以失神发作持续状态为惟一发作类型。
6. 青少年失神性羊角风:在青春期发病,失神发作频率较低,发作时后退动作少见,常伴觉醒时GTCS 或肌阵挛发作。EEG 可见棘慢波频率>3 次/s。患者对AEDs 治疗反应极好。
7. 肌阵挛失神羊角风:是罕见的羊角风综合征,约占全部羊角风的0.5%~1.0%,85%的患儿是男性。被认为是特发性与症状性羊角风的中间类型,病因可能为异质性,某些病例可能为遗传性,有些可能是某种脑病的症状。
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